Hoito

Hankitun TTP:n (aTTP) hoito parantaa valtaosan. Mutta ratkaisevaa on sairauden varhainen havaitseminen. Noin joka 5.:lle kehittyy krooninen uusiutuva TTP:n muoto. Siinä hoidon tarkoituksena on hyvä sairauden hallinta. Hoito on erilainen riippuen siitä, onko sinulla hankittu TTP (aTTP) vai perinnöllinen TTP (cTTP). Tutustu yleiskatsaukseen täältä. 

 

Perinnöllisen TTP:n (aTTP) hoitoon kuuluu yleensä kaksi hoitoa, joita käytetään yhdessä: plasmanvaihto ja immunosuppressiiviset lääkkeet. Hoitojen tarkoituksena on puhdistaa veri: 

  • poistamalla TTP:n aiheuttavat vasta-aineet
  • korvaamalla ADAMTS13-entsyymi 
  • pysäyttämällä uusien,vahingollisten vasta-aineiden muodostus.

Tutustu TTP:n oireisiin

 

Plasmanvaihto

Plasmanvaihto on veren puhdistaminen, jossa nykyisestä verestä vaihdetaan tietty osa uuteen vereen. Tavoitteena on normalisoida kehon verihiutaleiden määrä poistamalla ne vasta-aineet, jotka estävät ADAMTS13-entsyymin toiminnan ja täydentää samalla uusia ADAMTS13-entsyymejä vereen. Plasmanvaihtoa kutsutaan myös plasmafereesiksi. 

Jotta ymmärtää, miten plasmanvaihto toimii, on tärkeä tietää hieman siitä, mitä veri sisältää. Veressä on nimittäin 4 keskeistä osaa:

  1. Veren punasolut kuljettavat happea kehon eri osiin.
  2. Veren valkosolut auttavat taistelussa infektioita vastaan.
  3. Verihiutaleet, jotka osallistuvat verihyytymien muodostumiseen, jos syntyy verenvuoto.
  4. Plasma (veren nestemäinen osa), joka auttaa verisolujen, verihiutaleiden ja muiden aineiden kuljettamisessa ympäri kehoa.

Hankittua TTP:tä (aTTP) sairastavien hoidon tärkeä osa on poistaa verestä ne vasta-aineet, jotka estävät ADAMTS13-entsyymin toiminnan. Nämä vasta-aineet kerääntyvät veriplasmaan.

Miten plasmanvaihto tapahtuu?

Kun sinulle vaihdetaan plasma, veri valutetaan pois laskimosta laitteeseen. Laite erottelee veren plasman verisoluista ja verihiutaleista. Verisolut ja -hiutaleet sekoitetaan veripankin plasmaan ja palautetaan sinun kehoosi. Kerrallaan poistetaan vain pieni määrä verta, joten prosessi kestää useita tunteja.

Kuinka kauan plasmanvaihtoa tehdään?

Yleensä plasmanvaihto toistetaan joka päivä, kunnes veressäsi ei enää ole vasta-aineita ja verihiutaleiden määrä on palautunut normaaliksi. Siihen kuluva aika vaihtelee henkilöstä toiseen – joidenkin kohdalla puhutaan muutamasta päivästä, toisilla hoito voi kestää useita viikkoja.

Jos haluat lisätietoa plasmanvaihdosta, voit ladata englanninkielisen TTP Network:in kansion täältä

Immunosuppressiiviset lääkkeet

Hankitussa TTP:ssä (aTTP) immunosuppressiiviset lääkkeet pysäyttävät uusien, vahingollisten vasta-aineiden muodostuksen. Hoito vaikuttaa siihen tapaan, millä immuunijärjestelmä toimii, ja voi estää immuunijärjestelmää muodostamasta lisää vahingollisia vasta-aineita, jotka ovat hankitun TTP:n syynä. Näin immunosuppressiiviset lääkkeet täydentävät plasmanvaihtoa, joka poistaa ne vahingolliset vasta-aineet, joita sinulla jo on kehossasi.

Pysäyttää hyökkäyksen terveitä soluja vastaan

Immunosuppressiivisia lääkkeitä käytetään monien erilaisten tilojen ja sairauksien hoitoon – usein niin kutsuttuihin autoimmuunisairauksiin, joissa immuunijärjestelmä hyökkää terveiden solujen kimppuun. Kuten nimi kertoo, immunosuppressiiviset lääkkeet voivat tukahduttaa tai heikentää hyökkäyksiä terveitä soluja kohtaan.

Kuuntele, miten Saida sai diagnoosin, ja mitä sen jälkeen tapahtui 

Immunosuppressiivisten lääkkeiden eri muodot

Voit saada erilaisia immunosuppressiivisia lääkkeitä TTP:n hoitoon. Lääkkeitä on sekä tabletteina että pistoksina. Jotakin immunosuppressiivista lääkettä sinun on otettava joka päivä hoidon aikana; toista harvemmin. Riippumatta sinulle annetun immunosuppressiivisen hoidon muodosta, sitä käytetään yhdessä plasmanvaihdon kanssa.

Kuinka kauan immunosuppressiivisia lääkkeitä otetaan?

Yleensä aloitat immunosuppressiivisen lääkkeen käytön samaan aikaan kun plasmanvaihto aloitetaan. Voi kestää useita päivä, ennen kuin keho vastaa hoitoon ja lopettaa vahingollisten vasta-aineiden muodostuksen. 

Kuinka kauan immunosuppressiivisen lääkkeen käyttöä jatketaan, on tapauskohtaista. Joskus hoito jatkuu senkin jälkeen kun plasmanvaihto on lopetettu, uusiutumisen ehkäisemiseksi. 

Lue, miten TTP:n diagnoosi tehdään

Perinnöllisen TTP:n (cTTP) hoito

Perinnöllisen TTP:n (cTTP) tavoitteena on korvata ADAMTS13-entsyymi veriplasmassa. Hoito on plasmainfuusio, joka ensisijaisesti koostuu luovuttajan plasman infuusiosta, jota kutsutaan myös terveeksi pakastetuksi plasmaksi.

Terve pakastettu plasma sisältää normaalit tasot ADAMTS13-entsyymiä. Kun sitä annetaan perinnöllistä TTP:tä sairastavalle, se korvaa henkilön puuttuvat tai vaurioituneet ADAMTS13-entsyymit, jolloin veriarvot palautuvat normaaleiksi. Koska perinnöllistä TTP:tä sairastavalla ei ole ADAMTS13:n vasta-aineita, plasmanvaihto ja hoito immunosuppressiivisilla lääkkeillä ei ole tarpeen.

Kuinka moni sairastuu TTP:hen? Löydät vastauksen täältä

Mitä voit odottaa plasmainfuusiolta?

Terve pakastettu plasma annetaan ruiskeena, joka asetetaan laskimoon (suonensisäinen eli IV-hoito). Hoito annetaan joka päivä ja sitä jatketaan – aivan kuten hankitun TTP:n (aTTP) hoidossa – kunnes verihiutaleiden määrä palautuu takaisin normaaliksi. Se, kuinka kauan tämä kestää , vaihtelee.

Perinnöllisen TTP:n (cTTP) seuranta ja jatkuva hoito

Perinnöllinen TTP (cTTP) on elämänmittainen sairaus, ja voit tarvita jatkuvaa seurantaa ja hoitoa – TTP:n vaikeusasteesta riippuen. Jos TTP on vaikea-asteinen, voit mahdollisesti tarvita jatkuvaa hoitoa, jotta verihiutaleiden taso pysyy normaalina ja vältät uusiutumisen. Jatkuva hoito pitää sisällään säännölliset infuusiot pakastetulla terveellä plasmalla. Näiden infuusioidentiheys vaihtelee henkilöstä toiseen, mutta ne kestävät yleensä muutaman viikon.

Lue Minan tarina elämästä ennen TTP:tä/sen jälkeen

TTP-hoidon jälkeinen seuranta

Kun olet toipunut TTP:n akuutista jaksosta, on mahdollista, että se jatkuu vielä seurantajaksona. Seurannan tarkoituksena on pyrkiä estämään uusiutuminen. 

Hoidon jälkeinen seuranta

Onnistuneen TTP-hoidon jälkeinen seuranta koostuu säännöllisistä tutkimuksista, jossa tarkastetaan ADAMTS13-entsyymin taso. TTP-episodin aikana tämän entsyymin taso on huomattavasti normaalia alhaisempi. Aloitetun hoidon jälkeen entsyymitaso kääntyy useimmilla normaaliksi.

Seurannassa kiinnitetään huomiota siihen, onko ADAMTS13-entsyymin taso matala, tai muodostaako keho vasta-aineita ADAMTS13:lle. Se aiheuttaa nimittäin uusiutumisen riskin. Siinä tapauksessa hoito immunosuppressiivisilla lääkkeillä aloitetaan uudelleen, jolla pyritään pysäyttämään uusien vasta-aineiden muodostuminen, jotta kehosi pääsee toipumaan.

Katso, mistä TTP johtuu

TTP:n uusiutuminen

Hoidon aikana ja sen jälkeen seurataan kahta tärkeää markkeria – verihiutaleiden määrää ja ADAMTS13-entsyymin tasoa. Markkerit osoittavat, miten sinun hoitosi etenee ja onko sinulla kohonnut uusiutumisen vaara. 

Uusiutumiset ovat uusia TTP:n tautiepisodeja, sen jälkeen kun olet toipunut ensimmäisestä episodista. Valitettavasti TTP:n uusiutuminen on yleistä: arvioidaan, että TTP uusiutuu 30-50 %:lla sitä sairastavista. Monet kokevat uusiutumisen pelon vaikuttavan omaan elämänlaatuunsa.; myös vaikka heidän sairautensa ei välttämättä koskaan uusiudu. Uusiutumisen syytä ei ole täysin selvitetty, eikä pystytä myöskään sanomaan, minkä potilastyypin sairaus todennäköisesti uusiutuu.

Hyviä ohjeita matkoille TTP:n sairastamisen jälkeen

Ymmärrä verihiutalelukusi (trombosyyttiluku)

Verihiutaleiden määrä (trombosyyttiluku) on yksi tärkeistä markkereista, joita voidaan seurata sekä hoidon aikana että sen jälkeen. Luku kertoo, miten sinun hoitosi etenee.

TTP johtaa verihiutaleiden alhaiseen määrään veressä, mikä aiheuttaa monia oireita. Sitä mukaa kun hoito etenee, verihiutaleiden määrän tulee nousta, kunnes ne saavuttavat normaalitason. Verihiutaleiden määrä mitataan verihiutaleiden määränä litrassa verta.

Mikä on normaali verihiutaleiden määrä?

 

  • Normaali verihiutaleiden määrä on 150-450 miljardia verihiutaletta litrassa verta. Se voidaan merkitä 150-450 10⁹ / L
  • TTP-episodin aikana henkilöillä on usein 20-50 miljardia verihiutaletta litrassa verta (20-50 10⁹ / L)

Verihiutaleiden laskemista tulee edelleen harkita, kun henkilö on toipunut ensimmäisestä TTP-episodistaan.

Ymmärrä ADAMTS13-tasosi

Toinen markkeri, jota voidaan seurata hoidon aikana ja sen jälkeen, on sinun ADAMTS13-entsyymin taso. TTP:ssä ADAMTS13-entsyymi ei toimi siten kuin sen pitää. Se johtuu joko siitä, että entsyymiä tuottava geeni on virheellinen tai että keho tuottaa vasta-aineita, jotka estävät sen toiminnan. Lääkärisi voi mitata, kuinka hyvin ADAMTS13-entsyymi toimii (kutsutaan myös ADAMTS13-aktiivisuudeksi). Lääkäri voi mitata tason, kun diagnoosi TTP on vahvistunut ja uudelleen päättyneen hoidon jälkeen. Jos taso on edelleen matala, se voi viitata kasvaneeseen uusiutumisriskiin.